耳硬化症是一种原因不明的疾病。在显微镜下检查内耳受侵犯的区域，可以发现内耳骨质不明原因地出现局部骨质破坏，而取代以含有丰富血管的像海绵样的骨质增生，故称“硬化”。问题是这种病灶发展后可以损害正常结构，引起正常结构功能的破坏。当它侵犯传音机构如听骨链时，可以使其失去传音功能，使听力减退逐渐加重。如侵犯声音的感受装置，如耳蜗或听神经时，就能引起耳蜗结构或听神经损害，造成声音不能转化为神经信号或神经信号不能传入大脑。当然，如果它仅仅存在而不侵犯到正常有功能的结构，就不会引起明显的症状，甚至一生也不会发现。
据统计，在200个左右的耳鼻喉科门诊病人中就有一个患耳硬化者。此病的特点是，渐进性听力下降，一般是不知不觉地出现听力障碍，以致病人不能说出究竟从何时开始。约90%为双侧性。80%伴发有耳鸣，可以出现在听力减退之前或以后。一般为低音调的，随着耳聋的加重，耳鸣也逐渐加重。还有一种情况是，在菜场、茶馆等噪声环境中，病人的听觉反而较在安静环境中为佳，有人将这种现象称之为闹市耳聪。这是因为，在噪声环境中，人们普遍地会提高嗓门说话，而耳硬化的人由于听力减退，对于噪声不受或少受影响，而对于提高了的声音，当然听起来会更清楚些。
