耳聋是可以遗传的，临床上称这种由遗传物质即染色体或基因异常所致的耳聋为遗传性耳聋，可以由上一代传给后代。遗传性耳聋种类繁多，估计有140种，其中少数在胚胎发育过程中造成内耳发育停滞，形成内耳先天畸形，出生后就有重度耳聋，经内耳CT检查即可证实。另一部分除耳聋外还合并有身体其它部位异常，如眼底色素性视网膜炎、上睑下垂、眼虹膜异彩、甲状腺肿大、颌骨发育不全、糖代谢异常、肾病、智力低下、颅骨畸形等以综合征方式出现，这类遗传性聋是比较好发现和诊断的。另外有相当多的遗传性聋，由于遗传物质的致聋基因，目前尚无法检测清楚，因此诊断比较困难。
当今遗传性耳聋主要是依靠家谱分析方法来判断的。如家族中代代都有遗传性耳聋发生为显性遗传，理论上讲子女发病机会为50%，如前几代没有遗传性耳聋出现，某一代出现先天耳聋为隐性遗传，即父母双方带有相同的隐性致聋基因，两个隐性基因相遇时配成纯合子会显出耳聋。在正常群体中这种机会不多，但近亲结婚时这种机率会大大升高，他们的子女将有X出现耳聋，因此近亲结婚是很危险的。如果父母患有遗传性耳聋时，子女的复现率第一胎是17%，第一胎如已发病，第二胎将是100%的风险率。即使父母是后天聋，第一胎发病率5%，第二胎是25%。因此必须向有耳聋的父母讲明，如第一胎耳聋，切不可再生第二胎，因为谁也不愿生一个有听力障碍的孩子。
遗传性耳聋大多数是自幼耳聋，但也可以随年龄的增长，在青少年期或成年期发病，后者应引起我们的注意。
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