大前庭导水管综合症

疾病名称

        大前庭导水管综合症

俗称别名

        先天性前庭水管扩大

疾病概述 

        大前庭导水管综合症（LVAS）也称先天性前庭水管扩大。过去对本病的诊断率较低，近年来由于高分辨CT的应用，使本病的诊断率不断提高。

病因 

        常染色体隐形遗传病，家庭中多为单个病例发病。

症状 

        病人一般在2岁左右开始发病。主要表现为听力波动性下降，个别病人会表现出突发性耳聋，也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。病人的听力逐步下降可致全聋。

诊断 

        主要依据高分辨CT确诊。在颞骨轴位CT深测量前庭导水管直径，超过1.5mm时应考虑本病，结合临床表现可作出诊断。

治疗

        目前尚无有效的治疗方法。早年有学者曾主张行内淋巴囊减压术，现已证明内淋巴囊减压术对本病无效。有残余听力的病人可佩戴助听器，极重度聋者可行人工耳蜗植入术。