听神经瘤的形成
       听神经瘤以两种形式存在：网状型和束状型.大约95%的听神经瘤是网状型病例，它只影响单侧耳部。网状型的患者倾向于中年出现症状，被确诊的平均年龄是50岁。与此相反，束状型听神经瘤影响双侧耳部，大约占听神经瘤患者的5%。该型很少见，在美国的发病率为十万分之一，此类患者双侧的听神经都发生良性.........    点击查看全部内容

听神经瘤的定义
 
听神经瘤是一个良性的纤维组织增生，它源于平衡神经（也被称为第八脑神经或是前庭耳蜗神经），该神经从脑通向内耳。听神经瘤不是恶性肿瘤，也就是说它不向其它的部位扩散。听神经瘤也被称为神经鞘膜瘤或是施万细胞瘤。
 
 
因为听神经瘤位于颅骨的深面并且临近大脑的重要中枢脑干，所以当肿瘤生长时就会影响控制重要功能的中枢结构。听.........    点击查看全部内容

 
 
 任何影响咽鼓管周期性开放和关闭的原因都可以引起分泌性中耳炎。这些原因可以是先天性的（出生时就存在），也可以是由于感染或过敏以及腺样体阻塞咽鼓管所引起。
 
非成人咽鼓管
 
小孩咽鼓管的形状和大小与成人是不相同的。这就是小孩容易患分泌性中耳炎的原因。由于父母的遗传，有些小孩天生咽鼓管较小，所以中耳感染.........    点击查看全部内容

概述
听神经由耳蜗神经和前庭神经组成，两者一起经内耳道至内耳，故常可同时受损，表现为听觉与平衡觉两方面的症状，虽两者为同一神经的两种不同组成部分，但对病因的反应不甚一致。
 
病因病理病机
1.耳蜗神经损害的原因:常见的有神经炎、脑膜炎、外伤、中毒、肿瘤、动脉硬化、某些遗传病与中耳、内耳疾病等。
 
2.前庭神经损害的原因:中毒、血液循环障碍.........    点击查看全部内容

 
    听神经病的病变部位尚未确定。由于ABR的Ⅰ波是由耳蜗内听神经纤维发生的，Starr等根据听神经病患者ABR引不出反应推测病变可能发生于听神经的远端部分，包括内毛细胞，螺旋神经节细胞，两者之间的突触连接及耳蜗内的听神经纤维。
　　Harrison等利用卡帕损伤灰鼠（chinchilla）耳蜗内毛细胞而外毛细胞基本不受累的特性，以期建立听.........    点击查看全部内容

 

 

    目前对听神经病尚缺乏十分有效的药物治疗，对于是否适合佩带助听器和人工耳蜗植入尚存有争议。Starr等认为佩带助听器对改善听神经病患者的听力无益，在某些情况下甚至产生负面效果。Rance等的报道则积极得多，在15例佩带助听器的患儿中7例在使用1年后无改善，另8例患儿的言语识别和一般听觉反应都有明显的改善，这至少表明听神经病患儿存在通过佩带助听器改善言语识别技巧的可能。因此Rance推荐所有行为听阈异常的外周神经病患儿都应　　，但这是否适用于成年人，尚待证实。

　　人工耳蜗植入可以明显改善重度感音神经性聋患者的言语识别能力，但听神经病大多数只表现为轻或中度感音神经性聋，其预后较难预料。在听神经纤维脱髓鞘的情况下人工耳蜗植入的效果如何？Shepherd等报道电刺激有髓鞘缺失的听神经，产生了可传导的动作电位；电刺激有髓鞘缺失的听神经纤维也可引出ABR。但髓鞘缺失与不均匀脱髓鞘是不同的。Rance等报道1例听神经病患儿人工耳蜗植入1年后，其言语识别能力没有任何提高。该患儿未引出电刺激诱导的ABR，提示听觉脑干水平存在病变，但这种情况可能并不出现于每位听神经病患者，所以目前还不能说听神经病是人工耳蜗植入的禁忌证。

 

 
 
    听神经病只是一个功能性诊断，迄今尚未确定其病因。由于听神经病多于婴幼儿和青少年期起病，故患者新生儿期及婴幼儿期曾出现的疾病引起人们的高度重视。目前认为可能的病因有：①遗传性疾病如Charcot -&n　　遗传性运动感觉神经病Ⅰ型及Ⅱ型）和费里德赖希共济失调；②免疫性疾病如格林-巴利综合征；③感染性疾病如麻疹、脑膜.........    点击查看全部内容

治 疗
　　目前对听神经病尚缺乏十分有效的药物治疗，对于是否适合佩带助听器和人工耳蜗植入尚存有争议。Starr等［5］认为佩带助听器对改善听神经病患者的听力无益，在某些情况下甚至产生负面效果。Rance等［9］的报道则积极得多，在15例佩带助听器的患儿中7例在使用1年后无改善，另8例患儿的言语识别和一般听觉反应都有明显的改善，这至少表明听神经病患儿存在通过佩带助听器改善言语识别技巧的可能。因.........    点击查看全部内容

听神经病（auditory neuropathy，AN）是近年来逐渐为人们所认识的一种有特殊临床表现的听力损伤，其诊断、处理皆有别于一般的感音神经性聋。Worthin gton等［1］1980年报道了4例患者，他们都有可测得纯音听阈，但引不出听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）。此后，又有学者报道相似病例［2，3］，其中Kraus等［3］最早注意到这类患者.........    点击查看全部内容

听神经病（AN）是近年来逐渐为人们所认识的一种有特殊临床表现的听力损失，其诊断处理皆有别于一般的感音神经性聋。
它的临床表现为：
1、患者口述双耳听不清说话声，有言语交流的困难，少数伴有耳鸣，且自幼起病，无耳毒性药物及噪声接触史，可有耳聋家族史。
2、纯音测试及言语测试结果为轻中度感音神经性聋，有个体差异，听力图可为平坦型，.........    点击查看全部内容